Красота и Здоровье
Лучшие статьи

Синдром Денди-Уокера - симптомы, лечение, причины

синдром денди уокера фотоСиндром Денди-Уокера – это заболевание, в основе развития которого лежат дефекты некоторых отделов головного мозга, которые появляются ещё в период внутриутробного развития ребенка. Синдром Денди-Уокера является достаточно редким, его частота встречаемости – 1 случай на 25 тысяч новорожденных. Но если причины, приводящие к возникновению синдрома Денди-Уокера, накладываются на уже существующую гидроцефалию, то риск возникновения клинических проявлений данной болезни возрастает вдвое.

Причины синдрома Денди-Уокера:

Этиологическая причина данного синдрома неизвестна. Ранее считалось, что это исключительно наследственное, генетически обусловленное заболевание.  Однако у пьющих матерей эта врожденная патология плода диагностируется очень часто, даже без сопутствующих генетических аномалий.

Как правило, женщины подобных социальных групп безответственно относятся к вынашиванию беременности, внутриутробная диагностика не проводится, и у них на свет появляются дети с типичными признаками синдрома Денди-Уокера.

Этиология синдрома неизвестна. СДУ может быть проявлением генетических заболеваний, таких как синдром Меккеля(аутосомно-рецессивный путь- микроцефалия, полидактилия, поликистоз почек, глазные аномалии – микрофтальм, гипоплазия ЗН, ВПС, крипторхизм, затылочная спино-мозговая грыжа), Меккеля-Грубера (то же + энцефалоцеле), Варбурга, Тернера, трисомия 9, триплоидия, 6р- и другие хромосомные аберрации.

Предполагается, что определенную роль играют и такие факторы как вирусная инфекция (ЦМВ, краснуха), алкоголь, диабет беременной. Если синдром не связан с генетической патологией, то риск повторяемости при повторной беременности -1-5%, при наследовании по аутосомно-рецессивному типу – 25%. Сочетание с другими пороками ЦНС – 50%, особенно часто с агенезией мозолистого тела 7-17%, также часто встречаются полимикрогирия, агирия, микрогирия, пороки нижних олив.


В 65 % случаев, по данным R. McLaurin (1985), порок сочетается с другими аномалиями головного мозга — агенезией мозолистого тела, энцефалоцеле, полимикрогирией, агирией, гетеротопией серого вещества, а также с поражениями других органов и систем (полидактилией, синдактилией, врожденными пороками сердца, поликистозом почек, расщелинами неба и др.).


Ультразвуковые исследования у детей с синдромом Денди — Уокера выявляют следующую характерную картину: в задней черепной ямке при коронарных и саггитальном сканированиях наблюдается крупное кистовидное образование, включающее IV желудочек; червь мозжечка не определяется (рис. 3, 4); полушария мозжечка резко уменьшены в размерах, раздвинуты; мозжечковый намет смещен вверх; III и боковые желудочки расширены в различной степени.

Очень часто патология развития вынашиваемого ребенка наблюдается у женщин, страдающих хроническим алкоголизмом. Именно у таких матерей, в большинстве выявленных случаев заболевания, рождаются дети, страдающие синдромом Денди Уокера. Это связано с тем фактом, что подавляющее число женщин, злоупотребляющих алкоголем, крайне безответственно относятся к вынашиванию ребенка. При столь грубой патологии развития, как аномалия Денди Уокера, нередко рекомендуется прерывание беременности по медицинским показаниям. Отсутствие же своевременного ультразвукового обследования и приводит к рождению младенца с тяжелым врожденным пороком развития.

Следует отметить, что вызвавшие синдром Денди Уокера причины могут иметь и наследственный характер. Тем не менее, чаще всего отмечаются спорадические случаи заболевания. Это вызывает чувство растерянности у будущих родителей, узнавших о подтверждении такого диагноза, и ставит их перед серьезным выбором.

  • Увеличенные в сравнении с физиологической нормой размеры головы;
  • Выпячивающиеся назад кости в затылочной части головы;
  • Нарушенная координация движений (они характеризуются нечеткостью и размашистостью);
  • Непроизвольные колебательные движения глаз (нистагм), сопровождающиеся снижением остроты зрения;
  • Приступы судорог;
  • Непроизвольная двигательная активность конечностей;
  • Повышенный тонус мускулатуры (вплоть до развития мышечного спазма). Внешне это выражается в виде постоянной напряженности мышц, при которой верхние конечности находятся почти все время в полусогнутом состоянии, а нижние – сильно напряжены и разогнуты;
  • Умственная и психическая неполноценность (больной нередко не узнает своих родственников, имеет трудности с письмом и чтением – подобные симптомы отмечаются примерно в половине случаев).

У новорожденных детей с синдромом Денди-Уокера часто отмечаются гиподинамия, спонтанные движения конечностей, слабый крик, мягкость черепных костей, большие размеры родничка, спастический тетрапарез, снижение тургора мягких тканей, нарушение тонов сердца и т.д.

Разновидности форм синдрома Денди-Уокера

Во всех случаях обнаружения кист задней черепной ямки и любой патологии задней черепной ямки, дифференциальный диагноз с арахноидальной кистой и расширением большой цистерны - для СДУ патогномоничен дефект мозжечкового червя, через который 4 желудочек сообщается с кистой ЗЧЯ. Эти изменения можно выявить при УЗ и КТ/ЯМРТ мозга как в постнатальном, так и антенатальном периоде.

Мозговая артериография не дает характерных элементов.

Газовая вентрикулография является основным параклиническим исследованием и показывает наличие гидроцефалии четырех желудочков, с расширением и укорочением водопровода мозга и патогномоническое расширение IY-гo желудочка, принимающего кистообразный вид.

ДЕНДИ – УОКЕРА СИНДРОМ — (описан американскими хирургами W. E. Dandy, 1886–1946, затем – A. E. Walker, 1907–1995) – врожденный порок развития, возникающий в результате атрезии срединной и латеральных апертур IV желудочка головного мозга (отверстия Мажанди и Лушки) и… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Остальные же дети, даже при наличии серьезной работы врачей и родителей, будут очень сильно отставать в своем развитии, поскольку уровень интеллекта у них очень низкий (без возможности восстановить его в дальнейшем). Помимо этого, имеется выраженный функциональный неврологический статус.

(голосов:0)
Похожие статьи:
Здоровое поколение

медицинские консультации
Бесплатные


5465468468

Гипертрофия левого желудочка может развиваться как осложнение многих заболеваний, и ее появление является прогностический неблагоприятным признаком. Риск летальности при развитии ГЛФ повышается в 7-9 раз, чаще всего этим заболеванием страдают мужчины. Особенно важен прогноз у молодых пациентов: если у них развивается гипертрофия, то можно ожидать смерти больного в течение следующих пяти лет.



Любое органическое поражение клапанного аппарата сердца или его основных структур, приводящее к функциональным нарушениям, объединено в группу «порок сердца». Симптомы являются основными характеристиками данных патологий, а потому позволяют определить вид порока, а также стадию его развития.


Комментарии к статье Синдром Денди Уокера Как Синдром Денди Уокера:
Загрузка...


2015-2016